Progeria, la enfermedad que convierte a niños en ancianos

La progeria es una de las enfermedades más raras sobre las que he escuchado y leído. Las personas que padecen esta extraña enfermedad sufren un envejecimiento a un ritmo realmente velocísimo, haciendo que bebes y niños de muy temprana edad, se sientan y padezcan las enfermedades características de las personas ancianas.

Progeria, la enfermedad que convierte a niños en ancianos

Progeria, la enfermedad que convierte a niños en ancianos

La progeria es una de las enfermedades más raras sobre las que he escuchado y leído. Las personas que padecen esta extraña enfermedad sufren un envejecimiento a un ritmo realmente velocísimo, haciendo que bebes y niños de muy temprana edad, se sientan y padezcan las enfermedades características de las personas ancianas.

Así es como por ejemplo, niños de 6 u 8 años de edad, tienen el aspecto y estado físico de una persona de 80 años, padeciendo enfermedades como la artritis.

Esta enfermedad, también conocida como Síndrome de Hutchinson-Gilford, en honor a la primera persona que hizo mención de ella, Jonathan Hutchinson, y el primero que realizó estudios, Hastings Gilford, tiene una incidencia en torno a 1 caso por 8 millones de nacimientos vivos.

Los niños que tienen progerina, en su mayoría, nacen de forma normal, tanto en su apariencia como en su estado, pero de forma progresiva, en muy poco tiempo, se desarrollan signos de envejecimiento. Esto se debe a una mutación en el gen que codifica las proteínas lamina A, el cual genera una inestabilidad celular en el cuerpo, acelerando la muerte celular.


Esta lamina A es vital para la célula. Es una proteína de tipo filamentoso, que constituye un elemento base de la membrana que rodea el núcleo de las células, siendo esencial en la integridad del núcleo y de la cromatina.

En cuanto a los síntomas de esta extraña enfermedad, podemos nombrar los siguientes:

  • Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
  • Forma de la cara estrecha, encogida y arrugada
  • Macrocefalia: cabeza grande para lo que sería el tamaño de la cara
  • Pérdida de cabello, incluyendo la calvicie
  • Pérdida de cejas y pestañas
  • Baja estatura
  • Micrognacia: mandíbula pequeña
  • Limitación de movimientos
  • Ausencia o lento crecimiento de algunos dientes
  • Síntomas y presencia de enfermedades degenerativas, como por ejemplo artritis

Los estudios realizados hasta el momento en esta enfermedad, manifiestan que ésta es sinónimo de una corta vida. Los niños que tengan progeria tienen un promedio de vida hasta los 13 años aproximadamente, aunque algunos pueden vivir más años.

En la mayoría de los casos que se han observado de esta enfermedad, por cierto pocos, la muerte es ocasionada con problemas del corazón o algún accidente cerebrovascular, debido a la ateroesclerosis progresiva.

Lamentablemente, no existen prevenciones ni curas efectivas para este síndrome del envejecimiento prematuro. Luego de la identificación del gen que la provoca, se han propuesto tratamientos con drogas anticancerigenas, inhibidoras de la farnesyltransferasa (FTIs), los cuales demostraron eficacia con ratones. Desde el año 2007, se han comenzado las pruebas clínicas con pacientes. Esperemos las investigaciones sigan, y con ellas los buenos resultados de haber encontrado un tratamiento efectivo.

Valora esta noticia: 1 estrella2 estrellas3 estrellas4 estrellas5 estrellas (0 votos, media: 0,00 de 5)
Loading ... Loading ...