El Hombre Elefante

El Síndrome Proteus es una enfermedad congénita que ocasiona un crecimiento no proporcional de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, acompañado, por lo general, de tumores por la mayor parte del cuerpo. Todo ello genera en la persona un aspecto deformado, grande y una piel rugosa. Por estas razones, al síndrome se lo conoce comúnmente por la enfermedad del Hombre Elefante.

Michael Cohen fue el primero en identificarla en 1979 y, desde ese momento, sólo se han podido identificar poco más de 200 casos en el mundo entero, por lo que se confirma que es un síndrome extremadamente raro. Quizás han habido más casos pero los diagnosticados son muy pocos más de las dos centenas.

«Vi la luz por primera vez el 5 de agosto de 1860. Nací en Lee Street, Leicester. La deformidad que exhibo ahora se debe a que un elefante asustó a mi madre; ella caminaba por la calle mientras desfilaba una procesión de animales. Se juntó una enorme multitud para verlos, y desafortunadamente empujaron a mi madre bajo las patas de un elefante. Ella se asustó mucho. Estaba embarazada de mí, y este infortunio fue la causa de mi deformidad».

Con estas palabras, describía Joseph Carey Merrick, más conocido como el Hombre Elefante, la inusualidad de su enfermedad. Gracias a Merrick, la enfermedad salió a la luz. Además de poseer dicho trastorno, también se le detectó neurofibromatosis. Por razones que aún se desconocen, las únicas partes del cuerpo que no tenía afectadas fueron el brazo izquierdo y los genitales.

El Síndrome de Proteus causa un crecimiento anormal de la piel, huesos, músculos, tejido adiposo, y vasos sanguíneos y linfáticos. Además, es una enfermedad progresiva por lo que al nacer es imposible detectarla. Es durante el desarrollo y crecimiento cuando se comienzan a detectar tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos.

La localización de dichos tumores implican mayor riesgo. Estos crecimientos desmesurados pueden darse incluso en el cráneo, uno o más miembros y en las plantas de los pies. Debido a la gravedad, los individuos suelen fallecer prematuramente debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, consecuencias de las malformaciones de los vasos sanguíneos. Asimismo, la enfermedad no distingue entre sexos o etnias por lo que cualquiera podría ser el afectado.

Joseph Merrick murió debido al peso del tejido extra de su gran cráneo que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo.

Fuente / Axxón

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